소위, “소-해면상뇌증"(Bovine Spongiform Encephalopathy=광우병)은, 진행성의 신경조직의 변성을 특징으로 하는 소의 “전달성-뇌질환”이다. 이 병원체는 특이하여, 아직 충분히 해명되지 않고 있다.

그러나 이 병원체는, 양이나 염소의 스크레피(scrapie=뇌를 침범하는 전염병)의 병원체와 유사(類似)하다. 이“스크레피”에 대해서도  아직 해명되지 않은 점이 많다.

그러나 “스크레피”는 250년 전부터 알려져 있는 병으로 오스트레일리아, 뉴질랜드, 및 남미의 일부 나라들을 제외하고, 전 세계에서 보고되고 있다. 그러나 “스크레피”가 사람에 감염했다는 보고는 아직 없다.

“스크레피” 병원체에 오염된 사료(飼料)를 통해, 종(種)의 벽을 넘어 병원체가 소로 감염한 것이 광우병(BSE)의 기원은 아닐까하고 일부의 과학자는 추측하고 있다.

또 어떤 과학자 중에는, 소의 유전자 변이(變異)에 의하는 것이 아닐까하고 생각하는 과학자도 있다.

또 어떤 전문가는, 신체의 부스러기 처리 공정(렌더링)의 변화가 감염물질의 집적(集積)에 작용했다고 하는 설도 있다.

어쨌든 현재까지, 소는 일반적으로 “소-해면상죄증”(BSE=광우병)에 대한 감수성(感受性)이 높다고 생각되고 있다.

소-해면상죄증(BSE)과 양(羊)의 “스크레피”는, 양자 모두 “전달성-해면상뇌증”(TSE)으로서 알려진, 일련의 악명 높은 병에 속한다.

이 증상은 모두 중추 신경계를 마비시키고, 뇌의 조직에 독특한 스펀지-상(狀)의 변화를 가져온다.

최근의 연구에서는, 섭취 후, 감염이 소화관으로부터 말초 신경을 통해서 척수(脊髓)에 퍼져, 최종적으로 뇌에 이르는 것으로 시사(示唆)되고 있다.

“전달성-해면상뇌증”(TSE)의 부류에 속하는 병은, 모두 불치(不治)이며,, 예외 없이 죽음에 이르는 병이다.

또한 모두 감염성이긴 하지만, 감염의 형태는 동물의 종(種)이나 병원체의 종류에 따라 다르다.

반추동물(소, 양, 염소)과는 별도로, 또 다른 해면상뇌증은, 사슴, 에르크, 밍크, 동물원에서 사육되고 있는 동물과, 집고양이에서도 확인되고 있다. 사람에의 감염은 극히 드물다.

소-해면상뇌증(BSE)은 그 대부분이 수수께끼에 속하는 새로운 병이다. 눈부신 연구의 진보에도 불구하고, 과학은 아직껏 모든 의문에 확실한 답할 수 없다. 

이 감염성 인자(因子)의 실체는, 아직도 근대 생물학에 있어서의 최대 수수께끼의 하나이다. 감염성이지만, 바이러스나 박테리아 등 다른 병원체와는 달리, 면역반응이나 염증 반응을 숙주에게 일으키지 않는다.

이에 관해서 가장 넓게 받아들여지고 있는 설(說)은, 이 병이「프리온」에 의해서 일어나고 있다고 하는 설이다.

프리온(prion)은, 세포내의 정상형-단백질을 이상형-단백질로 바꿈으로서, 숙주에게 감염하는 이상-단백질이다. 이상화한 단백질은 뇌(腦)에 축적하여, 뇌가 스펀지 상(狀)이 된다.

모든 전달성-해면상뇌증(TSE)의 병원체는, 가열 처리나 화학 살균등의 불활성화 처리에 매우 저항성이 있는 것이 알려져 있다.

어느 연구에 의하면, “TSE”의 병원체인 프리온은 360℃의 건조 상태에서 가열, 1시간 노출되어도 사멸하지 않는다고 한다.

또 다른 연구에서는, 프리온은 600℃의 가열 처리의 후에도 감염성이 남아 있다는 것이다.

현재, 증상이 나타나기 전에 동물이나 사람의 “TSE”를 진단하는 생전(生前)검사법은 존재하지 않는다. 또 그 예방 백신이나 치료약도 없다. 

예방 백신이나 치료약은, 현재도 집중적인 연구가 계속되고 있지만, “TSE”의 어느 병에 대해서도 치료약이 없다.

소-해면상뇌증(BSE)에 관해서는, 근년에 뇌의 일부를 이용한 간이 진단 검사가 도입되어, 살아있는 소의 검사에 사용되고 있다. 그 결과 광우병(BSE)의 감시 체제는 꽤 개선되어 왔다.

그러나 이러한 검사도, 잠복기간을 제외하면, 잠복기간 중에 감염을 발견한다고 하는 면에서는 확실한 것이라고는 할 수 없다.

사람에 있어서의 전달성-해면상뇌증(TSE)인 고전형-“크로이츠펠트야콥병”(CJD)에는 3개의 형태가 존재하는 것이 알려져 있다.

(1)산발성, (2)가족성, 진료 과정에서 감염하는 (3)후천성(의원성)의 3개이다. 산발성의 증례의 원인은 불명하지만, 전 세계에서 발생하고 있다.

광우병(BSE)이 발생하지 않는 나라에서도, 대략 인구 100만 명 당 1명의 비율로 발생하고 있다. 산발성 -CJD는 “CJD” 전체의 약 90%를 차지한다.

가족성-CJD는 선천성으로, 유전자의 돌연변이와 관계가 있다. 이 타입은 “CJD” 전체의 5~10%를 차지하고 있다.

후천성-CJD는, 병원체의 우발적인 전파로부터 일어난다. 각막(角膜)이나 경막(硬膜)을 이식할 때, 오염된 신경외과 기기를 사용함으로서 일어나는 감염이나, 오염된 사람의 뇌하수체 호르몬의 투여에 의하는 것 등이다.

이러한 치료 과정에서의 우발적인 감염은, "CJD" 전체의 5%에 못 미친다. 쿠루는 전달성-해면상뇌증(TSE)의 한 형태이지만, CJD나 변이형-CJD와는 다르다.

이것은 파푸아뉴기니가 있는 부족(部族)이 행하고 있던 인육(人肉)식(食)의 의식(canibalism)에 의해서 퍼졌다.

변이형-CJD는 사람-TSE의 새로운 형태이다. 이것은 고전형-CJD과는 몇 개 인가의 점에서 다르다.

광우병(BSE)을 일으키는 것과 같은 병원체가 원인이며, 더욱이 보통은 환자의 연령이 비교적 낮다(평균으로 30세 미만).

그러나 현재까지 전 세계적으로 “CJD”에 감염한 경우는 겨우 29개국가“200”여명에 불과하다. (본 블로그 광우병(3)의 국가별통계 참조)

이를 미루어보면 현재 우리나라에서 일어나고 있는 “광우병소동”은 정치적-소동에 지나지 않는다.(인터넷 백과사전<위키피디아>BSE)